descripción general de la enfermedad

El síndrome de Hunter no afecta a todas las personas exactamente de la misma manera; el tipo y la gravedad de los síntomas, la edad a la que aparecen y la velocidad de la progresión de los síntomas varían en gran medida.

No neuropática

MPS II NO NEUROPÁTICA (ATENUADA)

  • Los síntomas físicos son más leves
  • La progresión de la enfermedad es más lenta
  • El desarrollo cognitivo no se ve afectado
Cuerpo con diferentes partes resaltadas
Cerebro

Retrasos en
el desarrollo

Bloques con las letras ABC

Retrasos
del habla

Otitis Pérdida de la audición

Otitis Pérdida
de la audición

Complicaciones cardiovasculares

Complicaciones
cardiovasculares

Hígado y bazo agrandados

Hígado
y bazo agrandados

Problemas respiratorios

Problemas
respiratorios

Rigidez en las articulaciones

Rigidez en las
articulaciones

Dedos doblados

Dedos
doblados

No neuropática

MPS II NEUROPÁTICA (GRAVE)

  • Retrasos en el desarrollo y del habla
  • La progresión de la enfermedad es más rápida
  • La esperanza de vida es más corta

No neuropática

Neuropática

Tradicionalmente, el síndrome de Hunter se clasificaba en dos tipos distintos, grave y atenuado (que ahora suelen denominarse neuropático y no neuropático), en función del grado de deterioro cognitivo de la persona. El tipo grave se definía por la presencia de síntomas neurológicos junto con síntomas físicos, y todos estos se manifiestan entre los 2 y los 4 años. En el tipo atenuado, el deterioro cognitivo es mínimo y los síntomas pueden solo aparecer en la tercera infancia o al principio de la adolescencia. Sin embargo, debido a la naturaleza altamente variable del síndrome de Hunter y a la variedad de formas en que se presentan los dos tipos, actualmente el síndrome de Hunter puede entenderse mejor como un espectro de gravedad.